特發性炎癥性肌病的癥狀是什么？特發性炎癥性肌病怎么治療？

　　特發性炎癥性肌病尚不十分明確，可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。也可能有遺傳因素。

　　1、遺傳

　　50％的白人患者為HLA-DR表現型，抗JO-l抗體陽性與HLA-DR、B相關；包涵體肌炎患者的HLA-DR頻率比正常人高兩倍。

　　2、病毒

　　30％PM光患者有抗Jo—1抗體。此抗體抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列與小RNA病毒外殼抗原的序列相似，而小RNA病毒能招致小鼠肌炎，因此設想小RNA病毒感染，通過分子茉模擬機制，誘發人類肌炎，部分DM病人血中抗克薩奇病毒抗體的滴度升高，使人懷疑該病毒是治病原因之一。

　　3、免疫異常

　　患者常可檢測到高水平的自身抗體，如肌炎特異性抗體，其中抗J0-1抗體最常見；PM/DM常伴發其他自身免疫病，如橋本甲狀腺炎、突眼性甲狀腺腫、重癥肌無力、1型糖尿病、原發性膽汁性肝硬化、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化病等。

　　特發性炎癥性肌病患者如出現各種并發癥可對癥治療，如腕管綜合征可行手術減壓，肢端壞疽需要手術切除，合并感染時加用抗生素等。

　　特發性炎癥性肌病的臨床表現為多發性肌炎及皮肌炎等癥狀。

　　1、多發性肌炎

　　多發性肌炎（PM）起病多隱襲，病情于數周或數月發展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕見。肌無力是主要癥狀。部分病人肢體遠端肌肉也受累，表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下，25％患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的爆發型表現為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。除肌肉、內臟系統亦可受累，尸檢資料近1/4患者有心肌炎，臨床表現為心電圖異常、心率失常、心力衰竭等。1％—10％額患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙、氣短。嚴重咽下困難，可導致吸入性肺炎。全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。

　　2、皮肌炎

　　皮肌炎（DM）除肌炎表現外，尚有皮疹，可出現肌炎之前、同時、或以后出現。皮疹可為多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部彌漫性紅斑（又稱紅皮病）以及關節伸側的紅斑性魚鱗屑性疹，疹中間可以萎縮。如發生在掌指關節及近端指肩關節背面則稱Gottron斑丘疹，頗具特征性。上眼瞼可有特殊淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是本病的一特征。還可出現指甲基底、指甲雙側充血以及腱結節。

　　3、惡性腫瘤相關DM或PM

　　惡性腫瘤相關DM或PM約占DM和PM總數的10％。DM或PM可先于癌腫1—2年出現、同時或后于腫瘤出現。所患腫瘤多是肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者，尤其是40歲以上者均應警惕腫瘤的存在，腫瘤的存在是否使肌炎難治，腫瘤的去除是否使肌炎容易治愈等問題尚不明確。

　　4、兒童DM或PM兒童大多患皮肌炎

　　兒童DM或PM兒童大多患皮肌炎特點是多伴發血管炎，出現消化道出血，胃腸粘膜壞死，胃腸穿孔或視網膜血管炎等癥；起病急驟較成年人多見，肌水腫和肌痛明顯；后期多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

　　5、其他結締組織病伴發PM或DM

　　許多結締組織病，特別是系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮癥、干燥綜合征、類風濕關節炎、血管炎等常并發肌病或肌炎，但一般癥狀不重。如有典型DM或PM的臨床表現和檢查依據，則稱為重疊綜合征，約占DM和PM總數的2％。

　　6、包涵體肌炎

　　包涵體肌炎老年男性較多見，發病率可占DM和PMD1/7。可有不典型臨床表現，如不對稱性，遠端肌無力。診斷依據是光鏡下肌核、肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下肌核與肌漿有異常纖絲等改變。腎上腺皮質激素對該病治療無效。

　　7、無肌病性皮肌炎

　　約10％的DM患者，臨床及活組織檢查證實有DM皮膚改變，但臨床及實驗室檢查無肌炎證據，稱為無肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮膚改變階段”，或是一種亞臨床類型DM。

　　特發性炎癥性肌病病因目前還不明確，所以無有效預防措施，平時需要注意以下幾點：

　　1、去除可能的誘因，如風寒、濕熱等不良因素對人體的侵襲。

　　2、加強身體鍛煉生活規律，注意勞逸結合，增強體質，減少危險因素如吸煙、酗酒，提高自身的免疫力。

　　3、加強營養，預防感染。多吃富含維生素C的食物，如新鮮蔬菜、水果等。

　　4、注意飲食。平時生活中堅持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。

　　5、調暢情志，保持心情愉快。

　　特發性炎癥性肌病患者應做血沉、肌電圖、肌活檢等檢查。

　　1、血沉常增快，血白細胞正常或增高。

　　2、肌酶譜血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛縮酶、丙肝氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值，99％患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉后下降。病程中多次檢測，連續觀察可判斷肌炎進展過程。

　　3、90％患者肌電圖有異常。典型表現為低波幅短程多相波；插入（電極）性激惹增強，表現為正銳波，自發性纖顫波；自發性、高頻放電。肌電圖示肌原性損害，對本病有重要診斷價值。

　　4、肌活檢90％有異常，表現為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，有再生現象，質有炎性細胞浸潤和纖維化。

　　5、自身抗體抗J0—1抗體特異性強，PM患者陽性率可達30％，在DM為10％。少數患者可查到對DM/PM有特意特異性的抗PL—12、SRP、M1—2、PM—Scl抗體。不出現系統性紅斑狼瘡與系統性硬化癥的標記抗體。

　　特發性炎癥性肌病的臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等對改善肌肉的功能具有一定的療效。

　　特發性炎癥性肌病患者宜少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進食海產品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。忌多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽，特別是維生素B含量豐富的果蔬，對肌肉組織的修復具有重要意義。

　　特發性炎癥性肌病早期多屬痹證和陰陽毒臨床表現，中晚期多表現為痹痿證或痿證。

　　1、風熱傷肺

　　主癥：發熱惡寒，皮痛，肌痛，面部紅赤，眼瞼紫紅，肢軟無力，或胸悶咳嗽，或氣短咽干，脈浮數無力，舌紅、苔白。

　　治法：清熱解表潤肺。

　　方藥：清燥救肺湯加減。冬桑葉15g，生石膏25g，白人參15g，生甘草5g，胡麻仁15g，麥門冬15g，枇杷葉15g，阿膠15g，杏仁15g。

　　加減：發熱者加青蒿、連翹；皮膚癥狀明顯者加紫草、葛根、蟬蛻；氣血不足者加當歸。

　　2、脾虛濕熱

　　主癥：肌肉疼痛，四肢痿軟無力，身熱不揚，頭痛如裹，眼瞼紫紅，身有紅斑，食少納呆，吞咽無力，或腹脹便溏，脈滑數，舌紅、苔膩。

　　治法：健脾益氣，祛濕清熱。

　　方藥：升陽益胃湯加減。柴胡15g，甘草15g，黃芪25g，白術15g，羌活15g，升麻15g，黃連15g，半夏15g，陳皮15g防風15g，茯苓15g，當歸15g，白芍25g，黨參15g。

　　加減：濕盛加木瓜、土茯苓、薏苡仁；熱盛加葛根、生石膏。

　　3、濕毒化熱

　　主癥：發熱，口微渴，顏面紅赤，眼瞪紫紅，身有皮疹，肌晦疼痛，肢軟無力一，或胸悶腹脹，或溲赤便干，或皮膚作痛，脈濡數或滑數，舌赤、苔黃膩。

　　治法：解毒利濕清熱。

　　方藥：清營湯加減。水牛角15g，生地25g，玄參15g，竹葉15g，金銀花15g，連翹15g，黃連15g，丹參15g，麥冬15g。

　　4、肝腎陰虛

　　主癥：病久不愈，邪戀不去，癥見身倦神疲，肢軟無力，頭暈腰酸，肌肉萎縮，皮膚不榮，手足麻木，午后發熱，脈細數或虛數，舌紅、少苔。

　　治法：滋補肝腎，舒筋通絡。

　　方藥：一貫煎合四物湯加減。北沙參15g，麥門冬15g，當歸身15g，生地黃25g，熟地黃15g，枸杞子15g，川楝子15g，川芎15g，白芍25g。

　　加減：若肌肉萎縮明顯加蜈蚣、僵蠶、黃芪；手足拘攣者加鉤藤、珍珠母。

　　5、脾腎陽虛

　　主癥：皮損黯紅，肌肉酸痛或萎縮，雷諾征，頭部下垂，難以站立，腰酸腿軟，眩暈耳鳴，畏寒肢冷，遺精尿頻或帶下清稀，苔薄質淡，脈沉細濡緩。

　　治法：溫補脾腎，益腎壯陽。

　　方藥：金匱腎氣丸之湯劑加減。

　　分析：方中重用熟地，配山萸肉補益腎陰而攝腎氣；山藥、茯苓健脾滲濕；澤瀉、丹瘦活血利濕；附子、肉桂補命門真火。

　　6、脾濕痰阻

　　主癥：肌肉酸楚，松軟無力，浮腫而黯褐，納食減少或痰多氣急，嘔吐痰涎，舌淡、苔白膩，脈濡滑。

　　治法：益氣健脾，化濕通絡。

　　方藥：六君子湯加減。

　　7、血瘀阻絡

　　主癥：肌肉疼痛如刺如錐，按之加劇，固定不移，舌黯或有瘀點瘀斑，脈澀。

　　治法：化瘀通絡。

　　方藥：身痛逐瘀湯加減。

　　分析：方中秦艽、羌活祛風除濕；桃仁、紅花、當歸、川芎活血祛瘀；沒藥、五靈脂、香附行血止痛；牛膝、地龍疏通經絡；甘草調和諸藥。

　　加減：身體重著、舌苔厚膩，瘀而化熱，濕熱偏重者，可加蒼術、黃柏；病久氣虛，而致氣虛血瘀，可于方中加黃芪，以益氣化瘀。